Vaskulitis

Was ist eine Vaskulitis?
Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden), die Endung –itis signalisiert es bereits, ist eine Entzündung von Blutgefäßen. Vaskulitiden gehören in der Medizin zu den facettenreichsten Krankheitsbildern. Ärzte nahezu jeder Fachrichtung können auf Patienten mit einer Vaskulitis treffen. Dies rührt daher, daß in jedem Organ des Körpers Blutgefäße sind (als Versorgungsbahn für Sauerstoff, Nährstoffe u.s.w.) und prinzipiell auch alle erkranken können. Da die Blutgefäße aber in der Regel durch umgebendes Bindegewebe recht geschützt liegen, kann man sie ohne Hilfsmittel meist nicht direkt betrachten.
Vaskulitiden galten noch vor zehn Jahren als extrem selten und nur schwer erkennbar. Man war sich auch einig, daß die Diagnose "Vaskulitis" immer eine lebensbedrohliche Situation darstellt. Durch erheblich verbesserte Untersuchungsmöglichkeiten werden Vaskulitiden heute nicht nur sehr viel häufiger, sondern auch in frühen, weniger bedrohlichen Stadien erkannt.

Was führt zu einer Vaskulitis?
Vaskulitiden können im Rahmen von anderen Krankheiten entstehen, man nennt sie dann sekundäre Vaskulitis. Am häufigsten treten sie dann bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen auf, z.B. bei der Rheumatoiden Arthritis, dem Lupus erythematodes, nur ausnahmsweise bei der Sklerodermie. Aber auch verschiedene Infektionskrankheiten (v. a. durch Viren ausgelöst, z.B. bei der Virus-Hepatitis) oder auch Tumorleiden können zu einer Vaskulitis fuhren. Sogar Medikamente können eine Vaskulitis hervorrufen. Sehr häufig findet man aber keinen der genannten Auslöser.

Wenn, was bei vielen Erkrankungen der Fall ist, keine Ursache erkennbar ist, wird die Vaskulitis als eigenständige Erkrankung betrachtet (primäre Vaskulitis). Vaskulitiden können in jedem Lebensalter, bei Männern und Frauen gleichermaßen, auftreten. Die häufigsten primären Vaskulitiden sind in der nachfolgenden Tabelle aufgeführt. Sie unterscheiden sich v.a. in dem bevorzugten Befall bestimmter Gefäßregionen. So erkranken bei der Wegenerschen Granulomatose vorrangig die kleinen Gefäße (v.a. die kleinsten Haarnadelgefäße = Kapillaren der Niere und der Lunge), während andere zu einer Entzündung von großen Blutgefäße führen (Riesenzell-Arteriitis). Auch erkranken an einzelnen Vaskulitis-Formen nur bestimmte Altersgruppen, so ist das Kawasaki-Syndrom eine Vaskulitis des Kindesalters, die Purpura Schönlein-Henoch jugendlicher Erwachsener. Die Takayasu-Arteriitis betrifft v.a. junge Frauen unter dem 40. Lebensjahr, während die Arteriitis temporalis eine Krankheit jenseits des 50. Lebensjahres ist.

Was sind die Folgen einer Vaskulitis?
Wie bei jeder Entzündung im Körper, kommt es auch bei einer Vaskulitis zu einer Schwellung. Davon sind besonders die Gefäßwändebetroffen, die im Extremfall die gesamte Lichtung des Blutgefäßes verlegen oderverschließen kann. Das hat eine mehr oder weniger abrupte Unterbrechung der Nahrungs- und Sauerstoffzufuhr der entsprechenden Organe zur Folge und führt unter Umständen zum Infarkt. Die Auswirkungen sind mit denen eines Herzinfarktes oder Schlaganfalls beim älteren Menschen infolge Arteriosklerose identisch. Dies kann bei einer Vaskulitis auch in ganz anderen Organen passieren: z.B. Nieren, Lungen oder Darm. Entzündete Gefäße können sich nicht nur verengen (s. Abbildung) oder verschließen, sie können auch Aussackungen (= Aneurysma) bilden und platzen (= Ruptur). Dann besteht die Gefahr der Blutung. Die unmittelbaren Folgen der Vaskulitis sind sehr unterschiedlich. Sie hängen von der Große des betroffenen Gefäßes ab, von der Zahl der entzündeten Gefäße, von der Ausprägung der Entzündung und natürlich davon, welche Gefäße erkrankt sind. Der entzündlich bedingte Verschluß eines Hauptgefäßes am Herzen hat natürliche ganz andere Folgen als eine alleinige Entzündung von Hautgefäßen.

Wie kann der Arzt eine Vaskulitis feststellen?
Jedes dieser o.g. Krankheitszeichen kann natürlich auch eine Vielzahl anderer Ursachen haben und bedeutet nicht zwangsläufig die Diagnose "Vaskulitis". Hier kommt es darauf an, ähnlich einem Puzzle-Spiel, die einzelnen Symptome, die selten alle zusammen auftreten, auch zunächst wieder ohne Therapie verschwinden können, zu einem Gesamtbild zusammenzufügen. Dies ist in der Praxis oft schwierig; wenn z.B. der Augenarzt das "rote Auge" nur als Einzelkrankheit betrachtet oder der HNO-Arzt den Hörsturz als isoliertes Leiden behandelt und die verschiedenen Fachärzte eine enge Zusammenarbeit mit Hausarzt oder Internisten (und umgekehrt) versäumen. Fast nie beginnt eine Vaskulitis plötzlich "aus heiterem Himmel" von einem Tag auf den anderen!
Meist werden aber erste Symptome nicht genügend beachtet und es kommt daher scheinbar zum "blitzartigen" Auftreten einer Vaskulitis. Wenn der Arzt aber aufgrund der genauen Befragung des Patienten, auch nach scheinbar nebensächlichen Dingen, und der körperlichen Untersuchung zunächst nur den vagen Verdacht auf eine Vaskulitis hat, müssen unverzüglich weitere Untersuchungen folgen. Diese beinhalten zunächst die Suche nach einer anderen, möglicherweise der Vaskulitis zugrundeliegenden Krankheit (Infektionskrankheiten, Tumorleiden, auslösende Medikamente = sekundäre Vaskulitis). Dann müssen ganz genau die verschiedenen Organe nach Zeichen einer Vaskulitis "abgeklopft" werden, um exakt die Ausdehnung, Schwere und schon mögliche Folgen der Vaskulitis festzustellen. Dazu stehen heute eine Vielzahl moderner Bluttests und andere Untersuchungsverfahren zur Verfügung.

Blutuntersuchung
Hier sind zunächst die allgemeinen Entzündungszeichen (z.B. erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Blutbildveränderungen, erhöhte Entzündungseiweiße) die ersten Indizien für eine Entzündung im Körper. Diese Werte sind aber auch bei vielen anderen Krankheiten verändert und erlauben allein nicht die Diagnose "Vaskulitis". Zur Unterscheidung einzelner Vaskulitisformen sind sie ebenfalls nicht geeignet.

Antikörper
Bei manchen Vaskulitisarten findet man sogenannte Auto-Antikörper im Blut, die das Abwehrsystem (Immunsystem) fälschlicherweise gegen körpereigene Strukturen bildet. Normalerweise werden Antikörper ausschließlich zur Bekämpfung körperfremder "Eindringlinge" (Bakterien u.s.w.) gebildet. Warum plötzlich körpereigene Bestandteile angegriffen werden, ist unbekannt. Von herausragender Bedeutung bei einigen Vaskulitisarten sind ANCA. ANCA steht für Anti-Neutrophile Cytoplasmatische Antikörper. Sie sind gegen das Innere (Cytoplasma) einer bestimmten Gruppe von weißen Blutzellen (Neutrophilen) gerichtet. ANCA scheinen eine ganz besondere Rolle bei der Entstehung von Vaskulitiden zu spielen und sie sind eine große Hilfe für das Feststellen einer Wegenerschen Granulomatose, beim Churg-Strauss-Syndrom und der mikroskopischen Polyangiitis.

Organparameter sagen etwas über die Funktion oder Entzündung eines Organs aus, so z.B. für die Niere das Kreatinin und Urinteste; eine Entzündung der Muskulatur, einschließlich des Herzmuskels läßt sich ebenfalls über einen Bluttest messen (Creatinkinase = CK). Da es aber für viele Organsysteme leider keine einfachen Bluttests gibt, müssen manchmal andere Körperflüssigkeiten untersucht werden, z.B. Lungenspülwasser (Bronchial-Lavage). Oft muß man auch über verschiedene bildgebende Untersuchungen Rückschlüsse auf eine Vaskulitis ziehen (Röntgen, Angiographie = Gefäßdarstellung mit Kontrastmittel (s. Abbildung), Computer-Tomogramm = Schicht-Röntgen), wobei heute zunehmend Verfahren mit immer weniger oder gar keiner Strahlenbelastung bzw. ohne Kontrastmittel eingesetzt werden (Sonographie = Ultraschall, Magnet-Resonanz-Tomographie = MRT).

Von besonderer Bedeutung ist aufgrund des "bunten Bildes" der Vaskulitis die gemeinsame Betreuung des Patienten durch Ärzte verschiedener Fachrichtungen, die sehr eng zusammenarbeiten müssen. So werden z.B. der Internist, der HNO-Arzt, der Augenarzt, der Neurologe, oder der Hautarzt, jeder auf seinem Gebiet, nach Zeichen der Vaskulitis suchen, von denen der Patient nicht immer etwas merken muß. Letztlich beweisend für die Diagnose "Vaskulitis" bleibt aber nach wie vor die feingewebliche Sicherung unter dem Mikroskop (Histologie).

Wie kann man die Vaskulitis behandeln?
Die beschriebene Untersuchung der verschiedenen Organe zur Einschätzung der Schwere, Bedrohlichkeit, Ausdehnung und Folgen der Vaskulitis ist Voraussetzung für eine "maßgeschneiderte" Therapie. Während bis vor einigen Jahren noch alle Vaskulitis-Patienten nahezu identisch behandelt wurden, hängt heute die Art der Behandlung davon ab, ob eine akut-lebensbedrohliche Situation vorliegt, z.B. ein schwerer Befall von Lunge, Herz oder ob Organfunktionen in Gefahr sind (Nierenversagen!). Während ohne Behandlung ca. 80% dieser Patienten innerhalb des ersten Jahres sterben würden, können heute auch lebensbedrohliche Situationen meist gut beherrscht werden.

Die Vaskulitis ist zwar oft nicht heilbar, aber sehr gut behandelbar, so daß heute über 90% dieser Patienten überleben. Dies muß aber mit z.T. auch recht aggressiven Behandlungen erkauft werden. Fast immer ist Cortison notwendig, anfangs auch in sehr hoher Dosis, z.B. über 100mg am Tag. Bei Besserung wird man die Cortison-Dosis auch wieder reduzieren können und sogar ganz absetzen. Cortison allein ist aber nur selten ausreichend um die Vaskulitis wirkungsvoll zu bekämpfen. Oft sind andere Immunsuppressiva (Medikamente, die das überschießend arbeitende Immunsystem bremsen) notwendig. So muß bei schweren Formen Cyclophosphamid (Endoxan^R), ein Krebsmittel eingesetzt werden. Während man noch vor wenigen Jahren Vaskulitis-Patienten oft mehrere Jahre mit Cyclophosphamid behandelt hat und damit zum Teil schwerwiegende Spätkomplikationen in Kauf nahm (z.B. blutige Blasenentzündung, Blasenkrebsentstehung, bleibende Unfruchtbarkeit, bleibende Blutbildungsschäden, Infektionsgefahr), behandelt man heute sehr viel kürzer, meist reichen 6 Monate aus, um die akute Gefahr für Leben und Organe zu bannen ("so kurz wie möglich, so lang wie nötig"). Anschließend kann man dann auf "weichere" Medikamente übergehen, um den erreichten Zustand der Besserung zu halten: Vielen Nebenwirkungen sowohl von Cortison als auch Endoxan^R können Patient und Arzt durch entsprechende Ernährung und Verhaltensweise vorbeugen (Calciumreiche Ernährung, Vitamin D, zucker-, fett- und salzarme Ernährung, reichliche Flüssigkeitszufuhr, Blut- und Urinkontrollen und Führen eines Therapiepasses). Leichtere Verläufe einer Vaskulitis können auch unter entsprechenden Kontrollen von Anfang an mit weniger aggressiven Medikamenten behandelt werden.

Je nach Therapieform sind darunter zum Teil sehr häufige ärztliche Kontrollen notwendig, z.B. sollten unter Cyclophosphamid mehrmals pro Woche Blutbildkontrollen erfolgen, um ein gefährliches Absinken der weißen Blutzellen rechtzeitig zu erkennen.
Auch wenn nach erfolgreicher Behandlung die Vaskulitis nicht mehr feststellbar ist, sind weitere ärztliche Kontrollen notwendig, denn bei ca. der Hälfte der Patienten muß mit Rückfällen, bzw. Wiederkehr der Krankheit (Rezidiv) gerechnet werden. Dies ist auch durchaus nach Jahren völliger Beschwerdefreiheit möglich. Ein wichtiges "Frühwarnsymptom" für ein Rezidiv ist das Wiederauftreten von rheumatischen Beschwerden.

Bei Vaskulitisformen im Zuge anderer Grundkrankheiten, z.B. Infektionskrankheiten wird man sinnvollerweise diese behandeln und damit die Vaskulitis zum Ausheilen bringen. Wie viele andere Krankheiten beeinträchtigt die Vaskulitis nicht nur das körperliche Befinden, sondern tangiert in verschiedenster Hinsicht die Lebensqualität mit vielen sozialen, seelischen, beruflichen und familiären Einschnitten. So ist neben einer kompetenten medizinischen Betreuung durch ein in dieser Materie erfahrenes Ärzteteam auch die "Eigeninitiative" der Patienten gefragt. Dies war auch der Anlaß, 1994 in der Rheumaklinik Bad Bramstedt GmbH eine Selbsthilfegruppe für Vaskulitis-Patienten als Arbeitsgemeinschaft der Deutschen Rheuma-Liga zu gründen.

Bei Interesse an einer Kontaktaufnahme wenden Sie sich an Ihren Landesverband oder den bundesweiten Arbeitskreis Vaskulitis c/o Deutsche Rheuma-Liga Schleswig-Holstein, Melanchthonstr. 31, 24114 Kiel, Tel.: 0431/61777, Fax: 04 31 /6719 77.

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