Uveitis: Was ist das?

Die Uvea,  ist die mittlere Schicht der drei Augenhüllen. Sie setzt sich zusammen aus der Regenbogenhaut (Iris), dem Ziliarkörper (corpus ciliare) und der Aderhaut (Choroidea).
Zur äußeren Schicht der Augenhüllen gehören die Lederhaut (Sklera) und die Hornhaut (Cornea), die innere ist die Netzhaut (Retina).

 
Abb.1: Die Uvea setzt sich aus Regenbogenhaut, Ziliarkörper und Aderhaut zusammen.

„Uve-itis“ bezeichnet somit eine Entzündung der Uvea. Heute wird die Uveitis allerdings häufig als Überbegriff  für  die intraokulären Entzündungen im Allgemeinen verwendet und schließt u.a. auch die Retinitis (Netzhautentzündung) oder Skleritis (Lederhautentzündung) mit ein.
Hinter dem Begriff  Uveitis verbirgt sich nicht – wie häufig angenommen – ein einzelnes Krankheitsbild. Es werden vielmehr  unterschiedliche Erkrankungen zusammengefasst, die entweder nur das Auge betreffen oder im Rahmen von Systemerkrankungen auftreten können.  
Neben den großen Unterschieden der einzelnen Krankheitsbilder haben alle eines gemeinsam: das Vorhandensein von Entzündungszellen im Auge.
 

 

Abb.2: Entzündungszellen können im Auge während einer Uveitis an der Spaltlampe erkannt werden. Sie bewegen sich wie Staubpartikel in einem Lichtstrahl.

Uveitis: Ursache vs Assoziation

Eine häufig gestellt Frage ist die nach der Ursache einer Uveitis. Eine solche Ursache im eigentlichen Sinn gibt es lediglich für die infektiösen Uveitisformen (z.B. Herpes oder Toxoplasmose), bei denen die Ursache/der Auslöser behandelt werden kann.
Bei den übrigen Uveitisformen wird von einer autoimmunen Genese ausgegangen. Neben der primären – rein auf das Auge bezogenen – Uveitis, die etwa 40% aller Uveitisformen ausmacht, subsumiert die sekundäre Uveitis neben okulären Syndromen und den Infektionen Augenmanifestationen bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Hierbei finden sich neben Erkrankungen des entzündlich rheumatischen Formenkreises (M. Bechterew, Sarkoidose, M. Behcet, Vaskulitiden, juvenile idiopathische Arthritis) auch chronisch entzündliche Darmerkrankungen (M. Crohn, Colitis ulcerosa) oder die Multiple Sklerose. Eine Systemassoziation ist jedoch nicht die Ursache für eine Uveitis, sondern zeigt lediglich eine Autoimmunreaktion an verschiedenen Organen an. Warum sich diese beim einen Patienten allein am Auge, bei einem anderen an Auge und Lunge, bzw. Auge und Wirbelsäule oder Auge und Darm zeigt, kann bisher noch nicht schlüssig erklärt werden.  
Viele Patienten haben verständlicherweise ein Kausalitätsbedürfnis. Es ist wichtig ihnen die Zusammenhänge klarzumachen, um die fortgesetzte Suche nach der Ursache, die nicht selten in wiederholten Abklärungen inklusive Labor- und Apparatediagnostik mündet, zu relativieren. Leider hält sich die Überzeugung, dass jeder Uveitis eine „Entzündung im Körper“ zugrundeliegen muss, die es zu behandeln gilt, hartnäckig in den Köpfen nicht nur der Patienten. Dies verhindert nicht selten eine frühzeitige adäquate Therapie, da man ja zunächst die Ursache finden muss.
Eine erstmalig aufgetretene Uveitis sollte als „Blinklicht“ verstanden werden, um assoziierte Erkrankungen, die bisher (noch) nicht manifest sind, bzw. deren Beschwerden bisher nicht zu einer weiteren Abklärung geführt haben, zu untersuchen.
Wichtig ist hierbei mit einem befundorientierten Vorgehen (siehe unten), eine gezielte, sinnvolle Diagnostik durchzuführen. Von einem häufig veranlassten „diagnostischen Rundumschlag“ muss abgeraten werden.

 
Abb.3: häufigste Erkrankungen, die mit einer Uveitis einhergehen. Daten aus dem Interdisziplinären Uveitiszentrum Heidelberg (modifiziert aus Jakob et al 2009 J Rheumatol)     infektiöse Uveitis: v.a. Herpes und Toxoplasmose, HLA B27+Uveitis und Fuchs-Uveitis: rein auf das Auge bezogene Autoimmunerkrankungen.

Bei einer bekannten Autoimmunerkrankung zeigt das Auftreten einer Uveitis einen Krankheitsschub am Auge an. Es kann sich gelegentlich aber auch um Nebenwirkung der bestehenden Medikation handeln, insbesondere sollten okuläre Infektionen (HSV, VZV, CMV) unter Therapie mit Immunsuppressiva bedacht werden. Dies kann nur der erfahrene Augenarzt mit einer Untersuchung an der Spaltlampe unterscheiden.

Uveitis: sinnvolle Diagnostik

Wichtig ist die sorgfältige augenärztliche Anamnese und Untersuchung. Von Bedeutung sind hierbei z.B. der Beginn der Beschwerden (akut oder schleichend, einseitig oder beidseitig), das Vorliegen von Rötung und Schmerzen, Verschwommen oder Schleiersehen. Bei der Untersuchung an der Spaltlampe ggfls. ergänzt durch weitere apparative Untersuchungen (z. B. FAG, OCT) werden Ausmaß und Lokalisation der Entzündung, Augendruck und evtl. vorliegende Schäden von vorausgegangenen Entzündungen beurteilt.

Gebräulich ist eine Klassifikation in Abhängigkeit von der anatomischen Lokalisation der Entzündung. Unterschieden werden Uveitis anterior, intermedia und posterior.
Generell gilt: je weiter vorne und außen die Entzündung anatomisch im Auge lokalisiert ist, desto mehr Beschwerden bereitet sie dem Patienten.

 
Abb.4: Anatomische Einteilung der Uveitis


Bei der Uveitis anterior zeigt sich eine Entzündung der Iris und/oder des Corpus ciliare. Die Iritis ist die häufigste Form einer Uveitis. Typische Symptome sind Rötung, Lichtempfindlichkeit, Schmerzen. Bei der Uveitis intermedia ist der Glaskörper entzündet (Vitritis). Eine Sonderform der intermediären Uveitis ist die Pars planitis, bei der man entzündliche Ablagerungen (Schneeverwehungen, englisch:snowbank) besonders am unteren Übergangsbereich zwischen Netzhaut und Ziliarkörper findet. Ballen sich die Entzündungszellen im Glaskörperraum zusammen, spricht man von Wattebällen oder Schneebällen (englisch:snowballs). Hier kommt es zu keiner Rötung des Auges. Typische Beschwerden sind Schleier- und Punktesehen. Liegt eine Uveitis posterior vor finden sich Entzündungszellen in Retina oder Choreoidea (Retinis, Chorioiditis, Chorioretinitis). Wolken- und Verschwommensehen können die Sehkraft stark beeinflussen, insbesondere wenn die Entzündungszellen sich vor die Stelle des schärfsten Sehens (Makula) schieben. Gelegentlich findet sich auch eine Beteiligung aller Abschnitte. Dann spricht man von einer Panuveitis.
Ergibt sich aus der augenärztlichen Untersuchung eine Uveitisform, die in Assoziation mit einer systemischen Autoimmunerkrankung auftreten kann, schließt sich idealerweise eine internistisch-rheumatologische Anamnese und Untersuchung an. Hiernach wird festgelegt, welche weiteren Untersuchungen (Blut, Röntgen, MRT, CT) sinnvoll und notwendig sind. In Abhängigkeit der Befunde wird die Diagnose gestellt und die Therapie festgelegt.

Lokalisation

mögliche Systemerkrankung

Diagnostik

Uveitis anterior, plötzlicher Beginn einseitig

Spondyloarthritis

HLA B27, evtl. Rö/MRT IS-Fugen

Uveitis anterior, plötzlicher Beginn beidseitig

Sarkoidose

M. Behcet

TINU

ACE, sCD25, Rö Thorax  

HLA B51

ß2 Mikroglobulin im Urin

Uveitis anterior, schleichender Beginn

Juvenile idiopathische Arthritis

ANA

 

 

 

Uveitis intermedia

Multiple Sklerose

Sarkoidose

M. Behcet

MRT Schädel

ACE, sCD25, RöThorax

HLA B51

 

 

 

Uveitis posterior

Sarkoidose

M. Behcet

Birdshot-Syndrom

ACE, sCD25, RöThorax

HLA B51

HLA-A29

Abb.5: befundorientierte Uveitis-Diagnostik

Uveitis: Stufentherapie

Die Therapie orientiert sich zum einen an der Lokalisation der Entzündung am Auge und dem Vorliegen einer Systemerkrankung. Berücksichtigt werden müssen natürlich auch Begleiterkrankungen wie Bluthochdruck, Diabetes mellitus, eingeschränkte Nieren- oder Leberfunktion u.a. Nicht zuletzt muss auch die individuelle Situation des Patienten (Kinderwunsch, Spritzenphobie, Nebenwirkungen) bedacht werden.

Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen stellen Corticosteroide einen wichtigen Bestandteil der Therapie dar. Bei der anterioren Uveitis sind Lokalsteroide (Augentropfen oder –salben) die initiale und häufig ausreichende Therapie, meist begleitet von einem Mydriatikum zur Erweiterung der Pupille, um das Auftreten von Synechien (Verklebungen der Iris mit der Linse) zu vermeiden. Bei Uveitis intermedia oder posterior reichen Lokalsteroide nicht aus, da sie nicht tief genug eindringen. Hier kommen Triamcinoloninjektionen  unter das Auge (parabulbär) oder ins Auge (intraokulär) zum Einsatz.  Verfügbar sind seit kurzem auch Dexamethasonimplantate, die ins Auge gespritzt werden und den Wirkstoff über Wochen bis Monate langsam freigeben.

Liegt eine beidseitige Entzündung oder eine aktive Systemerkrankung vor, werden systemische Steroide eingesetzt. Hierbei sind nicht selten Dosierungen notwendig, die höher liegen, als bei anderen Autoimmunerkrankungen.
Zur Steroideinsparung und zur Minimierung des Rezidivrisikos ist es gelegentlich notwendig eine längerfristige Basistherapie mit einem Immunsuppressivum zu beginnen. Eingesetzt werden hier die auch in der Rheumatologie gebräuchlichen DMARD (Disease-Modyfying-Antirheumatic Drug) wie z.B. Methotrexat oder Ciclosporin. Darüber hinaus kommen auch neuere Medikamente wie die ebenfalls aus der Rheumatologie bekannten Biologika (TNFalphaHemmer, Tocilizumab, Abatacept, Rituximab) und verschiedene Interferone zum Einsatz.
Es muss darauf hingewiesen werden, dass diese Medikamente meist nicht für die Behandlung der Uveitis zugelassen sind und erst nach Kostenübernahmeerklärung durch die Krankenkassen oder im Rahmen von klinischen Studien eingesetzt werden können.

Uveitis: eine Erkrankung, die oft mehr als einen Arzt benötigt !
Zur Diagnosestellung und Therapie einer Uveitis ist neben einer sorgfältigen augenärztlichen Untersuchung eine interdisziplinäre Betreuung unter Beteiligung von Rheumatolgen, Pädiatern, Neurologen und ggfls. weiteren Fachdisziplinen notwendig. Hierfür stehen spezialisierte Zentren u.a. in Heidelberg, Tübingen, Freiburg, Münster, München und Berlin zur Verfügung.

Verfasser:  Dr. med. Regina Max, PD Dr. med. Friederike Mackensen, Interdisziplinäres Uveitiszentrum Heidelberg
Quellen:
http://de.wikipedia.org/wiki/Uveitis
http://www.duag.org/index.html
http://uveitiszentrum.de