Leitsymptome bei Kollagenosen


Klinik und Diagnostik dieser Krankheitsbilder sind sehr komplex und erfordern eine umfangreiche apparative und laborchemische Diagnostik. Allgemeinsymptome aller systemisch-entzündlichen Erkrankungen schließen Fieber, Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Gewichtsverlust ein. Etwas spezifischer sind schon Gelenkschmerzen, Trockenheitssymptome der Schleimhäute, eine Weißverfärbung oder Blauverfärbung der Finger in der Kälte (Raynaud-Phänomen).

Spezifischere Symptome des systemischen Lupus erythematodes können sich auf Haut und Schleimhäute beziehen (Schmetterlingserythem, Sonnenempfindlichkeit, lokaler Haarverlust, offene Wunden an den Schleimhäuten). Hinweise für Organbeteiligungen sind Blut und Eiweiß im Urin, Verminderung der Nierenfunktion, Gelenkentzündungen kleiner oder großer Gelenke, Entzündungszeichen des Lungenfells oder des Herzbeutels. Seltener treten Herzklappenentzündungen, neurologische Symptome oder Thrombosen/Blutungen auf. Das Überleben der Zellen des Blutes kann durch Autoimmunreaktionen vermindert sein z.B. mit Verringerung der Thrombozytenzahlen und/oder Blutungszeichen. Selten ist mit dem SLE verbunden ein sog. Antiphospholipid-Antikörpersyndrom, hierbei handelt es sich um eine Reaktion des Immunsystems gegen Blut- und Zellfaktoren, die dann zur Verstopfung der Arterien oder der Venen, zu Schlaganfällen oder Schwangerschaftskomplikationen bis hin zum Verlust des Kindes führen kann.

Bei der systemischen Sklerose oder der Unterform dem CREST-Syndrom (Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie und Teleangientasien) handelt es sich um eine Kollagenose, die zu einer bindegewebigen Durchsetzung der Haut, manchmal auch der inneren Organe führt. Entsprechend bemerkt der Patient neben dem oben bereits erwähnten Raynaud-Phänomen eine Hautverdickung und Verhärtung vornehmlich über den Fingern, manchmal brechen die Fingerkuppen, gerade unter Kälteeinfluss auf. Selten kommt es zu einer Verengung des Mundes (Tabaksbeutelmund), zu einer Verdickung des Zungenbändchens unter der Zunge sowie zur Gefäßerweiterung an Wangen oder Dekolleté (Teleangiektasien). Sollten die inneren Organe befallen sein, so ist häufig der Schluckakt beschwerlich mit Steckenbleiben der Nahrung über dem Magen, besonders kritisch ist die bindegewebige Durchsetzung der Lungenbläschen zu sehen, denn hier kommt es dann neben einer verminderten Sauerstoffaufnahme in das Blut zu einer Belastung des rechten Herzens, zu einem Rechtsherzhochdruck, hierfür ist das rechte Herz in seiner Kraft nicht eingerichtet. Seltener, dann aber kritischer zu sehen ist die Nierenbeteiligung mit akuten renalen Krisen. Gelenkschmerzen und Gelenkentzündungen können wie bei allen Kollagenosen hinzugehören.

Beim Morbus Sjögren dominiert die Trockenheitssymptomatik der Augen, des Mundes, der Scheide (Sicca-Symptomatik). Hier gilt eine Trockenheit der Mundschleimhäute dann als Symptom des Morbus Sjögren, wenn ein trockenes Brot nicht mehr durchfeuchtet werden und geschluckt werden kann, ohne dass der Patient zusätzlich dazu trinkt. Die Patienten klagen häufig über ein Fremdkörpergefühl in den Augen, die Augen sind gelegentlich gerötet, die Zunge ist trocken, die Speicheldrüsen können geschwollen sein, darüber hinaus können Muskel- und Gelenkschmerzen hinzukommen.

Bei der Dermatomyositis oder Polymyositis handelt es sich um eine durch das eigene Immunsystem verursachte Entzündung der Muskulatur mit (Dermato-) oder ohne Hautbeteiligung (Polymyositis). Die Patienten klagen über Muskelschmerzen, gelegentlich auch nur eine Muskelschwäche vornehmlich der stammnahen Muskulatur der Oberarme und Oberschenkel, des Gesäßes. An der Haut treten häufiger Gesichtsausschläge oder helllila bis fliederfarbene Verfärbungen der Augenlider auf, Rötungen im Dekolleté werden genauso berichtet wie das Raynaud-Phänomen, Knoten über den Fingerkuppen oder kleine Einblutungen im Nagelfalz. Auch hier kann die Lunge mitbefallen sein.

Bei der Mischkollagenose handelt es sich um eine Mischform der Kollagenosen wie sie oben geschildert wurden, sog. Overlap-Kollagenosen tragen Symptome der o. g. Kollagenosen mit Autoimmunerkrankungen anderen Organe, z. B. der Autoimmunhepatitis.

Die Therapie wird darauf zielen, den krankheitsverursachenden Entzündungsprozess einzudämmen, hierzu steht uns das Cortison zur Verfügung, darüber hinaus aggressivere immunmodulierende Medikamente wie das Hydroxychloroquin, das Azathioprin, das Methotrexat, das Leflunomid, bei aggressiven Verläufen das Cyclophosphamid oder das Mycophenolat. Immunbiologika wie das Rituximab oder das Belimumab haben ihre Wertigkeit in der Therapie der Kollagenosen bewiesen, selten wird man das Infliximab oder andere Biologika einsetzen. Erfreulicherweise werden neuere Medikamente auch für diese Krankheiten entwickelt.


Prof. Dr. Hanns-Martin Lorenz
UniversitätsKlinikum Heidelberg
ACURA Rheumazentrum Baden-Baden